Врожденный паралич лицевого нерва

Иногда люди рождаются со слабостью на одной или обеих сторонах лица. Слабость может затрагивать все части лица или только верхнюю, центральную или нижнюю часть лица. Врожденный двусторонний паралич лицевого нерва обычно называют синдромом Мебиуса .  Слабость лица при рождении может быть связана с генетической мутацией или как часть синдрома, или может быть связана с внутриутробной травмой или родовой травмой. Единственный способ отличить генетическую проблему или синдром от травмы - это наблюдать за признаками выздоровления.  Обычно родовая травма и проблемы с внутриутробным положением приводят к некоторой степени выздоровления, даже если восстановление может быть не идеальным.  В наше время родовая травма и внутриутробные инсульты гораздо менее вероятны, чем простые генетические мутации или синдромы, и их не так сильно подозревают, когда пациенты рождаются со слабостью лица. Каждое состояние врожденного паралича лицевого нерва лечится немного по-своему. Довольно часто пациенты прекрасно себя чувствуют с точки зрения развития и не требуют никакого вмешательства до тех пор, пока они не достигнут школьного возраста и не заинтересуются попытками достичь большего баланса лица или иметь более значимую улыбку.  Интересно, что дети, которые не умеют хорошо закрывать глаза даже с рождения, могут адаптироваться гораздо легче, чем взрослые, утратившие функцию лица.  Есть много вариантов для детей с врожденным параличом лицевого нерва: от простых инъекций для ослабления гиперактивной здоровой стороны лица до операции по восстановлению динамичной улыбки. Физическая терапия также играет важную роль в оптимизации функций детей, и примерно к четырем годам дети могут полностью сотрудничать с этим типом упражнений. Большинство центров согласятся с тем, что дети в возрасте до пяти или шести лет не являются такими хорошими кандидатами, как пациенты старше этого возраста, для формальной реанимации лица, потому что по мере роста детей их сосуды становятся больше, и вероятность успешного переноса мышц возрастает.  По этой причине мы обычно выполняем операции по реанимации лица в возрасте 5-6 лет.  

            Синдромы, которые обычно связаны со слабостью лица, включают синдром Гольденхара / гемифациальную микросомию, ассоциацию CHARGE и синдром VACTREL.

26702.jpg

Congenital Unilateral Lower Lip Palsy (CULLP) is a term used to describe when patients have an asymmetric smile, but the corners of their mouth go up nicely and the remainder of their face works normally, but during smiling they are unable to show the bottom teeth on a single side. When kids are born with this, their smile looks quite asymmetric. Luckily, it is relatively straightforward to treat, with a simple weakening technique to the opposite side, which restores balance, and dramatically improves the appearance of the smile. Usually when kids are old enough, we perform a tiny injection in the office to be certain that they like the effect, and then we can go ahead and actually remove the over-active muscle in the opposite lower lip, to restore balance. There are also emerging techniques to restore movement to the opposite lower lip, and we are very likely to see some of these techniques perfected in the next decade.

Treatments

  • Pharmacologic weakening of the healthy side (Botox)

  • Permanent office based weakening of the healthy side (DLI Excision)

  • Dynamic lower lip reanimation with Cross Face Nerve Graft and muscle transfer

Bilateral facial paralysis can be caused by a number of conditions. The most common of these are the congenital condition, Moebius syndrome, or Lyme disease.  Another frequent cause of bilateral facial paralysis is Guillain-Barré syndrome, which is an ascending polyneuropathy, with an auto-immune component.   There is a variant of GBS that only involves the face, which is called Miller Fisher syndrome, and is treated the same way as GBS. Often GBS and Miller Fisher syndrome are triggered by some kind of viral infection. 

            Other causes of bilateral facial paralysis include bilateral skull fractures involving both temporal bones, certain kinds of brain infections like meningitis, certain cancers like lymphoma that get into the spinal fluid, causing bilateral weakness.  Sarcoidosis, a granulomatous disease, can also cause bilateral facial paralysis, as can certain kinds of leukemia, infectious mononucleosis (mono), and acute HIV infection.

            Treatment for bilateral facial paralysis is completely dependent upon what has caused it. Certain conditions, like temporal bone fractures, might require surgery, where others require medical therapy specifically to control the disease which is causing the nerve problem. Extremely personalized diagnosis and management is essential when patients develop bilateral facial weakness.